Intoxicación por fenilalanina, ¿qué es y en qué consiste?

La acumulación de fenilalanina en el organismo puede causar intoxicaciones graves en personas que carecen de la enzima adecuada para metabolizar este aminoácido

Por EROSKI Consumer 15 de septiembre de 2022

La fenilalanina es un aminoácido esencial; esto quiere decir que nuestro organismo no es capaz de sintetizarlo por sí mismo, por lo que hay que ingerirlo a través de la dieta. Es necesaria para crear proteínas que ayuden al cuerpo a realizar determinadas funciones como el crecimiento, la reparación de los tejidos corporales, etc. Sin embargo, cuando hay un exceso de este aminoácido en sangre, se produce la fenilcetonuria, una enfermedad con graves repercusiones sobre la salud si no se trata a tiempo. En este artículo se explica qué es y para qué sirve este aminoácido esencial y en qué alimentos se encuentra. Además, se profundiza en qué consiste la intoxicación por fenilalanina, la importancia de su diagnóstico precoz y el tratamiento dietético necesario.

Qué es la fenilalanina y para qué sirve

La fenilalanina es un aminoácido que el organismo necesita ingerir a través de los alimentos porque no es capaz de producir por sí mismo. Este aminoácido es precursor de otro: se transforma en tirosina mediante una reacción en la que es imprescindible la enzima fenilalanina hidroxilasa.

Tiene la capacidad de bloquear la acción de ciertas enzimas encargadas de degradar unas hormonas que actúan como analgésicos. Y también se puede convertir en feniletilamina, una sustancia que se encuentra en el cerebro y que mejora el estado de ánimo.

El exceso de fenilalanina

✅ Qué es la fenilcetonuria

Existe una enfermedad relacionada con el exceso de este aminoácido en el organismo, debido a la incapacidad para metabolizarlo: la fenilcetonuria. Se considera como una enfermedad derivada de un error congénito del metabolismo.

Se debe a la ausencia o inactividad de la enzima llamada fenilalanina hidroxilasa. En este caso, la fenilalanina no se transforma en tirosina y se acumula en la sangre y en los tejidos del organismo.

La enfermedad afecta de forma grave al sistema nervioso central y da lugar a graves alteraciones cerebrales con retraso psicomotor y de crecimiento, sobre todo, durante la infancia. El exceso de este aminoácido se transforma en fenilpiruvato, una sustancia tóxica que se excreta por la orina.

✅ Diagnóstico y tratamiento de la fenilcetonuria

Para poder tratar con éxito la enfermedad es esencial un diagnóstico temprano. En las primeras horas de vida del bebé se suele hacer la prueba del talón, que detecta diversas enfermedades congénitas.

Un adecuado tratamiento permite que el pequeño tenga un desarrollo y crecimiento normales. Si no se trata, el niño puede sufrir daños cerebrales y retraso mental.

El tratamiento consiste en reducir la ingesta de fenilalanina y aumentar la de tirosina. Esta situación necesita un tratamiento tan específico que las familias en las que hay un caso de fenilcetonuria requieren el asesoramiento continuado de profesionales para reunir una información muy precisa.

⚠️ Fenilalanina en el embarazo

¿Es mala la fenilalanina en el embarazo? Las mujeres embarazadas deben mantener niveles adecuados de este aminoácido. Y, mientras no se tenga fenilcetonuria, la fenilalanina que contienen los alimentos no hace daño. De hecho, una dieta sana la contiene y es necesaria, estés o no embarazada.

Sin embargo, si padeces esta dolencia, los niveles elevados de fenilalanina en la sangre de la madre son nocivos para el feto y pueden provocar diversos problemas:

• Microcefalia
• Problemas cardíacos
• Retraso del crecimiento
• Retraso mental

¿Cómo puedes saber si eres portador del gen? Un simple análisis de sangre permite identificar si eres o no portador de fenilcetonuria. Es muy conveniente hacérselo si existen antecedentes familiares.

¿Qué alimentos tienen fenilalanina?

✅ Alimentos ricos en fenilalanina

La fuente más importante de este aminoácido esencial son los alimentos ricos en proteínas. Entre ellos, los siguientes:

• carne y pescado: la carne de ternera, pollo o pavo, así como el bacalao, los mejillones o el atún tienen cantidades de hasta 1.000 mg de fenilalanina por cada 100 gramos.
• huevos: un huevo tiene más de 500 mg de fenilalanina.
• productos lácteos.
• legumbres: garbanzos, lentejas, alubias… así como la soja y sus derivados son ricos en fenilalanina.
• frutos secos.
• aspartamo, un edulcorante artificial que se encuentra en alimentos dietéticos y es muy habitual en las bebidas refrescantes. Muchos chicles y caramelos sin azúcar también contienen aspartamo, por lo que las personas con fenilcetonuria han de prestar atención a las etiquetas de los productos.

Aquellos productos que poseen fenilalanina en su composición deben indicar en el etiquetado la inclusión de esta sustancia, expresa y claramente. En el caso de alimentos a granel se ha de tener especial cuidado, y antes de consumirlos, es necesario solicitar la información al fabricante.

✅ ¿Qué comer con fenilcetonuria?

La dieta es un componente fundamental en el tratamiento de esta enfermedad metabólica. Por este motivo, es esencial que los progenitores aprendan conceptos de nutrición en relación con la enfermedad y la elaboración de recetas apropiadas.

La dieta que siguen las personas con fenilcetonuria es vegetariana, ya que son los alimentos de origen animal los que tienen un mayor contenido en fenilalanina. Las frutas y verduras contienen una media de 15 miligramos de este aminoácido por cada 100 gramos, mientras que los alimentos de origen animal contienen una cantidad muy superior.